Labio leporino y paladar
hendido
El paladar hendido y el labio leporino son defectos congénitos que afectan el labio superior y el
paladar. Ocurren cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no
se unen antes del nacimiento. El problema puede variar desde un pequeño corte
en el labio hasta una ranura que llega hasta el paladar y la nariz.
El labio leporino y el paladar hendido pueden:
- Afectar
la apariencia de la cara.
- Llevar a problemas con la alimentación
y el habla
- Llevar
a infecciones en el oído
Fisuras
Linguales
Entre las malformaciones más comunes de
la mucosa bucal figuran las Fisuras congénitas de la lengua, que, generalmente,
afectan la superficie dorsal, con zonas de atrofia papilar.
Lengua
Fisurada o hendida
La superficie dorsal de la lengua se
caracteriza por presentar fisuras profundas por trastornos en el desarrollo. Es
asintomática, aunque puede producirse inflamación por acumulación de restos alimenticios. Puede afectar a ambos
sexos. Es poco frecuente, se debe a la fusión incompleta de las protuberancias
linguales laterales.
Anquioglosia
Hay un acortamiento del frenillo lingual
de modo que la punta de la lengua está sujeta al piso de la boca. Las células
epiteliales del borde de la punta proliferan y crecen hacia el mesenquima, mas
tarde esas células degeneran; si la lengua no se libera de estas células, el
frenillo es corto y grueso y queda sujeto al piso de la boca.
Lengua
Bífida
Es el
resultado de la falta de fusión de los procesos linguales laterales. Fusion
incompleta de las yemas distales de la lengua produce un surco medio profundo
en ella; habitualmente esta hendidura no se extiende hasta la punta de la
lengua
ALTERACIONES DE LOS MECANISMOS DE
FUSION DE LA CARA
Hendiduras faciales
Se pueden
producir diversos tipos de hendidura facial, pero todos ellos son
extremadamente poco frecuentes. Las hendiduras graves se suelen asociar a anomalías
macroscópicas de la cabeza. Con frecuencia, las hendiduras faciales oblicuas
son bilaterales y se extienden desde el labio superior hasta el borde medio de
la órbita.
Las hendiduras bucales y faciales son
defectos de nacimiento en los que los tejidos de la boca o el labio no se
forman correctamente durante el desarrollo fetal. En los Estados Unidos, las
hendiduras se producen en 1 de cada 700 a 1000 nacimientos, lo que las
convierte en una de las anomalías congénitas más comunes
Se pueden
presentar varios tipos de hendiduras faciales, pero son poco frecuente y se
clasifican en:
- 1)
Hendidura facial oblicua: se produce
por falta de fusión del proceso nasal externo con el proceso maxilar
correspondiente, lo que da como resultado una hendidura facial oblicua. El
conducto naso-lagrimal suele quedar abierto y se extiende desde el labio
superior hacia el borde medial orbitario.
- 2)
Hendidura faciales transversales o
laterales: la falta en la fusión superficial de los procesos maxilares y
mandibulares pueden dar una boca muy grande (macrostomía); la fusión excesiva,
en cambio produce una boca muy pequeña (microstomía).
-
ALTERACIONES DE LOS MECANISMOS DE
CRECIMIENTO
Macroglosia
Esta
anomalía es consecuencia de la hipertrofia generalizada de este órgano,
normalmente debido a un linfagioma (tumor linfático) o a hipertrofia muscular.
Es una
hipertrofia generalizada que nos da una lengua grande que protruye en la
cavidad bucal y suele ir acompañada de otras anomalías (Trisomía 21 o síndrome
de Down)
Microglosia
Es muy raro detectar una lengua
anormalmente pequeña y se suele asociar a micronagtia (disminución del
desarrollo mandibular y reducción del mentón), así como anomalías de las
extremidades (Síndrome de Hanhart)
Existen otras malformaciones a veces
localizadas en un sitio determinado, tales como protuberancias óseas (de origen
no tumoral) ubicadas en el paladar o en el maxilar inferior. Se denomina torus
palatino o mandibular respectivamente.
Torus
paladar o linguales
El Torus Palatino es una protuberancia ósea de crecimiento lento que
aparece en la línea media del paladar duro.
Etiopatogenia.
Su causa es desconocida aunque se menciona como posible un factor
genético recesivo, también se atribuye a alteraciones funcionales agresivas. No
es un crecimiento neoplásico.
Características clínicas.
Aparece una protuberancia ósea de distintos tamaños o formas. Es
asintomático, normocoloreado o blanquecino. Aparece entre la adolescencia y los treinta años aproximadamente. Afecta
más a las mujeres.
Se impone excéresis quirúrgica cuando se traumatiza con la masticación
de los alimentos, sufre ulceraciones, impide el habla o la
masticación o el asentamiento de una prótesis.
Quistes
Quistes tiroglosos
Los quistes tiroglosos son restos del
desarrollo embrionario del tiroides que se sitúan en la línea media de la
región anterior del cuello en cualquier punto entre la base de la lengua y la
glándula tiroides. Son las lesiones congénitas más frecuentes del cuello.
Pueden
producirse en la base de la lengua, por persistir parte del conducto tirogloso
(que une la primera lengua con el tiroides), o bien puede encontrarse tejido
tiroideo en la base de la lengua.
Quistes del desarrollo
Son
anomalías producidas por los restos epiteliales en los sitios de fusión de los
procesos faciales o bucales que en un momento dado forman quistes revestidos
por epitelios; los hay globulomaxilares, nasolabiales, palatinos, cervicales
laterales, etc.
La
mayor parte de las malformaciones congénitas de
cabeza y cuello se originan durante las transformaciones del aparato
branquial en tejidos del adulto.
SINDROME DEL PRIMER ARCO BRANQUIAL
En el proceso de desarrollo de la cara y la cavidad bucal
varias de las estructuras derivadas del primer arco branquial, pueden alterarse
y dar origen a los denominados síndromes del primer arco, entre lo que podemos
citar:
1)
Síndrome de Pierre Robin
2)
Sindrome de treacher- Collins
Síndrome de Pierre Robin: se caracteriza por micronagtia, fisura
palatina y retracción de la lengua. La mandíbula pequeña ocasiona
desplazamiento de la lengua hacia abajo y atrás dificultando la respiración.
Suele ir acompañado de defectos en los ojos y orejas. La hendidura palatina,
generalmente, es bilateral en forma de U.
Síndrome de Treache Collins o disóstosis
mandíbulo-facial:
aquí también el niño malformado presenta micronagtia, pero va acompañado de
hipoplasia de los huesos malares y defectos en los parpados inferiores y oídos
externos. Se transmite por un gen autosómico dominante (TCOF-1).
AGENTES TERATÓGENOS
Entre
los agentes teratógenos o causas mas comunes que pueden afectar el desarrollo
dando lugar a malformaciones, se mencionan diversas sustancias químicas.
Por
ello se debe evitar administrar o prescribir a la mujer embarazada,
especialmente en los tres primeros meses (periodo embrionario) todo tipo de
medicamentos potencialmente terotógenos.
- Alcohol: Es la causa mas frecuente de una serie de alteraciones a nivel craneal y
facial conocida como holoprosencefalicas que afectan al desarrollo del encéfalo
anterior y que se producen específicamente durante el primer mes del embarazo.
Entre las alteraciones típicas de la cara la holoprosencefalia incluye la nariz
mas corta, el labio superior largo, el paladar ojival y la retrognatia
(mandíbula corta y retraída).
- Anticonvulsívantes (antisépticos): Producen paladar hendido.
- Tetraciclinas (administración prolongada): Conducen a defectos en los tejidos dentarios
en desarrollo y retardan el crecimiento óseo.
- Hidantoina: Produce paladar fisurado.
- Benzodiacepinas: Aumenta el riesgo de paladar hendido en el
primer trimestre.
- Corticoides y antidiabéticos orales: han dado lugar a malformaciones en animales
de experimentación, al igual que la hipervitaminosis A que genera paladar
secundario fisurado (por persistencia de los epitelios enfrentados en el
momento de la masodermizacion).
