Biopatologias de la formación de la cara y la cavidad bucal

Labio leporino y paladar hendido

El paladar hendido y el labio leporino son defectos congénitos que afectan el labio superior y el paladar. Ocurren cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del nacimiento. El problema puede variar desde un pequeño corte en el labio hasta una ranura que llega hasta el paladar y la nariz.

      El labio leporino y el paladar hendido pueden:                                                                         

•     Afectar la apariencia de la cara.
•     Llevar a problemas con la alimentación y el habla
•     Llevar a infecciones en el oído

Fisuras Linguales

Entre las malformaciones más comunes de la mucosa bucal figuran las Fisuras congénitas de la lengua, que, generalmente, afectan la superficie dorsal, con zonas de atrofia papilar.

Lengua Fisurada o hendida

La superficie dorsal de la lengua se caracteriza por presentar fisuras profundas por trastornos en el desarrollo. Es asintomática, aunque puede producirse inflamación por acumulación de  restos alimenticios. Puede afectar a ambos sexos. Es poco frecuente, se debe a la fusión incompleta de las protuberancias linguales laterales.

Anquioglosia

Hay un acortamiento del frenillo lingual de modo que la punta de la lengua está sujeta al piso de la boca. Las células epiteliales del borde de la punta proliferan y crecen hacia el mesenquima, mas tarde esas células degeneran; si la lengua no se libera de estas células, el frenillo es corto y grueso y queda sujeto al piso de la boca.

Lengua Bífida

Es el resultado de la falta de fusión de los procesos linguales laterales. Fusion incompleta de las yemas distales de la lengua produce un surco medio profundo en ella; habitualmente esta hendidura no se extiende hasta la punta de la lengua 

 

ALTERACIONES DE LOS MECANISMOS DE FUSION DE LA CARA

Hendiduras faciales

Se pueden producir diversos tipos de hendidura facial, pero todos ellos son extremadamente poco frecuentes. Las hendiduras graves se suelen asociar a anomalías macroscópicas de la cabeza. Con frecuencia, las hendiduras faciales oblicuas son bilaterales y se extienden desde el labio superior hasta el borde medio de la órbita.

Las hendiduras bucales y faciales son defectos de nacimiento en los que los tejidos de la boca o el labio no se forman correctamente durante el desarrollo fetal. En los Estados Unidos, las hendiduras se producen en 1 de cada 700 a 1000 nacimientos, lo que las convierte en una de las anomalías congénitas más comunes

Se pueden presentar varios tipos de hendiduras faciales, pero son poco frecuente y se clasifican en:

• 1)      Hendidura facial oblicua: se produce por falta de fusión del proceso nasal externo con el proceso maxilar correspondiente, lo que da como resultado una hendidura facial oblicua. El conducto naso-lagrimal suele quedar abierto y se extiende desde el labio superior hacia el borde medial orbitario.

• 2)      Hendidura faciales transversales o laterales: la falta en la fusión superficial de los procesos maxilares y mandibulares pueden dar una boca muy grande (macrostomía); la fusión excesiva, en cambio produce una boca muy pequeña (microstomía). 

ALTERACIONES DE LOS MECANISMOS DE CRECIMIENTO

Macroglosia

Esta anomalía es consecuencia de la hipertrofia generalizada de este órgano, normalmente debido a un linfagioma (tumor linfático) o a hipertrofia muscular.

Es una hipertrofia generalizada que nos da una lengua grande que protruye en la cavidad bucal y suele ir acompañada de otras anomalías (Trisomía 21 o síndrome de Down)

Microglosia

Es muy raro detectar una lengua anormalmente pequeña y se suele asociar a micronagtia (disminución del desarrollo mandibular y reducción del mentón), así como anomalías de las extremidades (Síndrome de Hanhart)

Existen otras malformaciones a veces localizadas en un sitio determinado, tales como protuberancias óseas (de origen no tumoral) ubicadas en el paladar o en el maxilar inferior. Se denomina torus palatino o mandibular respectivamente.

Torus paladar o linguales

 El Torus Palatino es una protuberancia ósea de crecimiento lento que aparece en la línea media del paladar duro.

Etiopatogenia.

Su causa es desconocida aunque se menciona como posible un factor genético recesivo, también se atribuye a alteraciones funcionales agresivas. No es un crecimiento neoplásico.

Características clínicas.

Aparece una protuberancia ósea de distintos tamaños o formas. Es asintomático, normocoloreado o blanquecino. Aparece entre la adolescencia y los treinta años aproximadamente. Afecta más a las mujeres.

Se impone excéresis quirúrgica cuando se traumatiza con la masticación de los alimentos, sufre ulceraciones, impide el habla o la masticación o el asentamiento de una prótesis.

 

Quistes

Quistes tiroglosos

Los quistes tiroglosos son restos del desarrollo embrionario del tiroides que se sitúan en la línea media de la región anterior del cuello en cualquier punto entre la base de la lengua y la glándula tiroides. Son las lesiones congénitas más frecuentes del cuello.

Pueden producirse en la base de la lengua, por persistir parte del conducto tirogloso (que une la primera lengua con el tiroides), o bien puede encontrarse tejido tiroideo en la base de la lengua.

Quistes del desarrollo

Son anomalías producidas por los restos epiteliales en los sitios de fusión de los procesos faciales o bucales que en un momento dado forman quistes revestidos por epitelios; los hay globulomaxilares, nasolabiales, palatinos, cervicales laterales, etc.

La mayor parte de las malformaciones congénitas de  cabeza y cuello se originan durante las transformaciones del aparato branquial en tejidos del adulto.

SINDROME DEL PRIMER ARCO BRANQUIAL

En el proceso de desarrollo de la cara y la cavidad bucal varias de las estructuras derivadas del primer arco branquial, pueden alterarse y dar origen a los denominados síndromes del primer arco, entre lo que podemos citar:

1)      Síndrome de Pierre Robin

2)      Sindrome de treacher- Collins

Síndrome de Pierre Robin: se caracteriza por micronagtia, fisura palatina y retracción de la lengua. La mandíbula pequeña ocasiona desplazamiento de la lengua hacia abajo y atrás dificultando la respiración. Suele ir acompañado de defectos en los ojos y orejas. La hendidura palatina, generalmente, es bilateral en forma de U.

Síndrome de Treache Collins o disóstosis mandíbulo-facial: aquí también el niño malformado presenta micronagtia, pero va acompañado de hipoplasia de los huesos malares y defectos en los parpados inferiores y oídos externos. Se transmite por un gen autosómico dominante (TCOF-1).

 AGENTES TERATÓGENOS

Entre los agentes teratógenos o causas mas comunes que pueden afectar el desarrollo dando lugar a malformaciones, se mencionan diversas sustancias químicas.

Por ello se debe evitar administrar o prescribir a la mujer embarazada, especialmente en los tres primeros meses (periodo embrionario) todo tipo de medicamentos potencialmente terotógenos.

• Alcohol: Es la causa mas frecuente de  una serie de alteraciones a nivel craneal y facial conocida como holoprosencefalicas que afectan al desarrollo del encéfalo anterior y que se producen específicamente durante el primer mes del embarazo. Entre las alteraciones típicas de la cara la holoprosencefalia incluye la nariz mas corta, el labio superior largo, el paladar ojival y la retrognatia (mandíbula corta y retraída).
• Anticonvulsívantes (antisépticos): Producen paladar hendido.
• Tetraciclinas (administración prolongada): Conducen a defectos en los tejidos dentarios en desarrollo y retardan el crecimiento óseo.   
• Hidantoina: Produce paladar fisurado.
• Benzodiacepinas: Aumenta el riesgo de paladar hendido en el primer trimestre.
• Corticoides y antidiabéticos orales: han dado lugar a malformaciones en animales de experimentación, al igual que la hipervitaminosis A que genera paladar secundario fisurado (por persistencia de los epitelios enfrentados en el momento de la masodermizacion).